(Mesin Pencari Google)





SCLERODERMA



Definisi Scleroderma

Scleroderma adalah suatu penyakit autoimun dari jaringan penghubung. Penyakit autoimun adalah penyakit-penyakit yang terjadi ketika jaringan-jaringan tubuh diserang oleh sistim imunnya sendiri. Scleroderma dikarakteristikan oleh pembentukan dari jaringan parut (fibrosis) pada kulit dan organ-organ tubuh. Ini menjurus pada ketebalan dan keteguhan dari area-area yang terlibat. Scleroderma, ketika ia tersebar atau menyebar luas keseluruh tubuh, juga dirujuk sebagai systemic sclerosis.

Penyebab dari scleroderma tidak diketahui. Peneliti-peneliti telah menemukan beberapa bukti bahwa gen-gen adalah faktor-faktor yang penting, namun lingkungan tampaknya juga memainkan suatu peran. Akibatnya adalah pengaktifan sistim imun, menyebabkan luka pada jaringan-jaringan yang berakibat pada luka yang serupa dengan pembentukan jaringan parut. Fakta bahwa gen-gen tampaknya menyebabkan suatu kecenderungan untuk mengembangkan scleroderma berarti bahwa warisan paling sedikit memainkan suatu bagian peran. Adalah tidak luar biasa untuk menemukan penyakit-penyakit autoimun lain pada keluarga-keluarga dari pasien-pasien scleroderma. Beberapa bukti untuk peran yang mungkin dimainkan gen-gen dalam menjurus pada pengembangan dari scleroderma datang dari studi dari Choctaw Native Americans yang adalah kelompok dengan kejadian dari penyakit yang dilaporkan paling tinggi. Penyakit adalah lebih sering pada wanita-wanita daripada pada pria-pria.

Klasifikasi Scleroderma

Scleroderma dapat diklasifikasikan dalam istilah-istilah dari derajat dan lokasi kulit yang terlibat. Karena itu, scleroderma telah dikatagorikan kedalam dua kelompok-kelompok utama, diffuse (tersebar) dan limited (terbatas).

Bentuk diffuse dari scleroderma (systemic sclerosis) melibatkan penebalan simetris dari kulit dari kaki-kai dan tangan-tangan, muka, dan batang tubuh (dada, punggung, perut, atau panggul-panggul) tang dapat secara cepat maju/berkembang ke pengerasan setelah suatu fase peradangan dini. Penyakit organ dapat terjadi sejak dini dan adalah serius. Organ-organ yang terpengaruh termasuk kerongkongan (esophagus), usus-usus, paru-paru dengan luka parut (fibrosis), jantung, dan ginjal-ginjal. Tekanan darah tinggi dapat menjadi suatu efek sampingan yang menyusahkan.

Bentuk limited dari scleroderma cenderung dibatasi pada kulit dari jari-jari tangan dan muka. Perubahan-perubahan kulit dan ciri-ciri lain dari penyakit cenderung terjadi lebih perlahan daripada pada bentuk diffuse. Karena suatu pola klinik yang karakteristik dapat terjadi pada pasien-pasien dengan bentuk limited dari scleroderma, bentuk ini telah mengambil nama lain yang tersusun dari huruf-huruf awal pertama dari komponen-komponen yang umum. Jadi, bentuk ini juga disebut CREST variant of scleroderma. Nama ini menunjukan ciri-ciri berikut:

C...Calcinosis merujuk pada pembentukan dari endapan-endapan yang kecil dari kalsium di kulit. Ini terlihat sebagai area-area keputihan yang keras pada kulit yang dangkal, umumnya yang menutupi siku-siku tangan, lutut-lutut, atau jari-jari tangan. Endapan-endapan yang kokoh ini dapat menjadi perih, dapat menkadi terinfeksi, dan dapat copot secara spontan atau memerlukan pengangkatan secara operasi. Ini adalah yang paling sedikit umum dari ciri-ciri CREST scleroderma variant.

R...Raynaud's phenomenon merujuk pada kejang dari pembuluh-pembuluh arteri yang kecil yang mensupali darah ke jari-jari tangan, jari-jari kaki, hidung, lidah, atau telinga-telinga. Area-area ini menjadi biru, putih, kemudian merah setelah paparan pada ekstrim-ekstrim dari dingin, atau bahkan adakalanya dengan ekstrim-ekstrim dari panas atau gangguan emosional.

E...Esophagus disease pada scleroderma dikarakteristikan oleh berfungsinya otot dari bagian duapertiga yang lebih rendah dari kerongkongan yang buruk. Ini dapat menjurus pada suau kerongkongan yang lebarnya secara abnormal yang mengizinkan asam lambung untuk mengalir balik kedalam kerongkongan untuk menyebabkan heartburn (rasa terbakar dihulu hati), peradangan, dan luka parut yang berpotensi. Ini dapat akhirnya menjurus pada kesulitan dalam melewatkan makanan dari mulut melalui kerongkongan kedalam lambung. Gejala-gejala dari heartburn dirawat secara agresif pada pasien-pasien dengan scleroderma dalam rangka untuk mencegah luka pada kerongkongan.

S...Sclerodactyly merujuk pada penebalan dan pengetatan ditempat dari kulit jari-jari tangan atau jari-jari kaki. Ini dapat memberikan mereka suatu penampakan yang "berkilauan" dan sedikit bengkak. Pengetatan dapat menyebabkan pembatasan gerakan yang parah dari jari-jari tangan dan jari-jari kaki. Perubahan-perubahan kulit ini umumnya berlanjut lebih perlahan dari yang dari pasien-pasien dengan bentuk diffuse dari scleroderma.

T...Telangiectasias adalah area-area merah yang kecil, seringkali pada muka, tangan-tangan dan dimulut dibelakang bibir-bibir. Area-area ini memucat ketika mereka ditekan diatasnya dan mewakili kapiler-kapiler yang melebar.

Pasien-pasien dapat mempunyai variasi-variasi dari CREST, contohnya, CRST, REST, ST, dan seterusnya. Pasien-pasien dapat juga mempunyai penyakit "tumpang tindih" dengan ciri-ciri dari keduanya CREST dan bentuk diffuse dari scleroderma. Beberapa pasien-pasien mempunyai tumpang-tumpang tindih dari scleroderma dan penyakit-penyakit jaringan penghubung lain, seperti , systemic lupus erythematosus, dan polymyositis. Ketika ciri-ciri dari scleroderma hadir bersama-sama dengan ciri-ciri dari polymyositis dan systemic lupus erythematosus, kondisi dirujuk sebagai penyakit jaringan penghubung yang dicampurkan atau mixed connective tissue disease (MCTD).

Akhirnya, perubahan-perubahan kulit scleroderma dapat sangat dilokalisir. Morphea adalah kulit scleroderma yang dilokalisir pada suatu bidang area dari kulit yang menjadi mengeras dan sedikit berpigmen. Adakalanya morphea dapat menyebabkan berbagai luka-luka pada kulit. Morphea tidak dihubungkan dengan penyakit ditempat lain di tubuh. Linear scleroderma adalah scleroderma yang biasanya berlokasi pada suatu kaki, seringkali mempresentasikan sebagai suatu bidang dari kulit yang mengeras menuruni kaki dari seorang anak. Linear scleroderma pada anak-anak dapat memperlambat pertumbuhan tulang dari anggota badan yang dipengaruhi. Adakalanya linear scleroderma dihubungkan dengan suatu area "satellite" dari suatu bidang kecil dari kulit scleroderma yang dilokalisir, seperti pada perut.



Alat Steril Botol Susu Bayi