Primary Sclerosing

Cholangitis (PSC)

Merawat Primary Sclerosing Cholangitis

Perawatan dari primary sclerosing cholangitis termasuk:

• cholestyramine (Questran) atau rifampin (Rifadin) untuk mengurangi gatal
• Antibiotik-antibiotik untuk infeksi, terutama cholangitis
• Vitamin D dan kalsium untuk mencegah kehilangan tulang (osteoporosis)
• Obat-obat seperti ursodiol (UDCA) untuk memperlambat kemajuan dari primary sclerosing cholangitis
• ERCP dengan dilatasi balon (balloon dilatation) dan atau stenting (suatu prosedur dimana saluran-saluran empedu dibuka lebar) untuk pasien-pasien primary sclerosing cholangitis dengan penyempitan-penyempitan saluran extra-hepatic yang dominan
• Transplantasi hati untuk pasien-pasien dengan sirosis yang telah maju

Obat-Obat

Banyak obat-obat [seperti ursodiol (UDCA), prednisone, methotrexate (Rheumatrex, Trexall), colchicine, 6-mercaptopurine, tacrolimus (Prograf), cyclosporine (Neoral, Gengraf)] telah dipelajari untuk merawat primary sclerosing cholangitis. Kecuali pada kasus dari prednisone untuk bentuk autoimun dari primary sclerosing cholangitis, tidak satupun dari obat-obat lain telah menunjukan suatu manfaat yang konsisten pada kelangsungan hidup atau pengurangan keperluan untuk transplantasi hati.

UDCA

Ursodiol (UDCA) adalah suatu asam empedu yang diberikan secara oral (mulut) dan menggantikan asam-asam empedu lain didalan tubuh. UDCA dipercayai melindungi terhadap efek-efek yang merusak dari asam-asam empedu lain pada sel-sel hati dan juga menginduksikan pembentukan dari antioksidan-antioksidan. UDCA adalah obat yang paling ekstensif dipelajari untuk primary sclerosing cholangitis. Pada dosis-dosis standar (15 mg/kg/hari), ia telah ditunjukan memperbaiki kelelahan, dan memperbaiki tingkat-tingkat darah dari enzim-enzim hati pada pasien-pasien dengan primary sclerosing cholangitis. Pada dosis-dosis yang lebih tinggi (20-30 mg/kg/hari) UDCA telah ditunjukan memperbaiki enzim-enzim hati darah, mengurangi peradangan saluran empedu, dan mengurangi luka parut hati. Bagaimanapun, masih tidak ada bukti yang konklusif (meyakinkan) bahwa UDCA sebenarnya memperpanjang kehidupan atau mengurangi keperluan untuk transplantasi hati pada pasien-pasien primary sclerosing cholangitis. Dokter-dokter saat ini sedang menunggu hasil-hasil dari percobaan-percobaan dari dosis UDCA yang tinggi yang dikontrol dengan placebo dari berbagai pusat pada primary sclerosing cholangitis.

Sementara itu, kebanyakan dokter-dokter merawat pasien-pasien primary sclerosing cholangitis dengan dosis UDCA yang tinggi (20-30 mg/kg/hari) karena UDCA adalah aman dan dapat ditolerir dengan baik, dan ia mungkin memperbaiki penyakit saluran empedu dan memperlambat pengembangan dari sirosis hati. Lebih dari itu, paling sedikit satu studi menunjukan bahwa UDCA mungkin mengurangi risiko kanker kolon pada pasien-pasien dengan keduanya primary sclerosing cholangitis dan radang borok usus besar kronis.

Perawatan dari Penyempitan-Penyempitan yang dominan

Penyempitan-penyempitan dominan adalah penyempitan-penyempitan utama pada saluran-saluran empedu extrahepatic. Penyempitan-penyempitan dominan dari saluran-saluran empedu extrahepatic terjadi pada 7%-20% dari pasien-pasien primary sclerosing cholangitis. Pada pasien-pasien primary sclerosing cholangitis yang terpilih dengan penyempitan-penyempitan dominan, ERCP dan balloon dilatation (pelebaran) dari penyempitan dapat memperbaiki gejala-gejala dan tingkat-tingkat darah yang abnormal dari enzim-enzim hati dan bilirubin. Beberapa dokter-dokter juga percaya bahwa dilatasi yang sukses dari penyempitan-penyempitan dominan mengurangi risiko mengembangkan cholangitis. Bagaimanapun, ERCP dan dilatasi dari penyempitan-penyempitan dominan harus dilakukan pada pusat-pusat dengan dokter-dokter yang sangat berpengalaman. Sewaktu ERCP, dokter-dokter seringkali juga melakukan brush cytology dari penyempitan-penyempitan dominan untuk mengeluarkan cholangiocarcinoma.

Operasi adalah perawatan yang lain untuk penyempitan-penyempitan dominan extrahepatic pada pasien-pasien primary sclerosing cholangitis. Pada pasien-pasien yang dipilih secara hati-hati, operasi reseksi (resection) dari penyempitan-penyempitan diikuti oleh penciptaan dari suatu choledocho-jejunostomy (suatu jalan terusan tiruan untuk empedu yang dibentuk dengan melekatkan saluran empedu dari atasnya penyempitan secara langsung kedalam usus kecil) dapat memperbaiki gejala-gejala, menunda transplantasi hati, dan menurunkan risiko cholangiocarcinoma. Bagaimanapun, hanya sedikit ahli-ahli bedah merekomendasikan operasi reseksi (resection) dari penyempitan-penyempitan dominan karena mereka khwatir bahwa luka-luka parut disekitar hati dari jenis operasi ini mungkin memperumit transplantasi hati dimasa depan.

Transplantasi Hati

Bahkan dengan manajemen modern, kebanyakan pasien-pasien primary sclerosing cholangitis akan meninggal dalam waktu 10 tahun dari waktu diagnosis tanpa transplantasi hati. Transplantasi adalah sekarang perawatan definitif pada pasien-pasien primary sclerosing cholangitis dengan sirosis yang telah lanjut dan gagal hati. Satu tahun kelangsungan hidup setelah transplantasi adalah 85%-90%, dan lima tahun kelangsungan hidup adalah setinggi 85%. Sebab-sebab untuk transplantasi hati pada pasien-pasien primary sclerosing cholangitis adalah serupa dengan yang dari bentuk-bentuk lain dari penyakit hati stadium akhir. Mereka adalah:

• Perdarahan dalam yang disebabkan oleh pecahnya varices kerongkongan
• Ascites yang parah yang sukar disembuhkan dengan perawatan obat
• Episode-episode yang seringkali dari cholangitis yang disebabkan bakteri
• Hepatic encephalopathy

The Mayo clinic memikirkan suatu model pembuat angka untuk menolong dokter-dokter memprediksi jangka hidup dari pasien-pasien primary sclerosing cholangitis yang tidak mempunyai suatu transplantasi hati. Model ini termasuk umur, tingkat-tingkat darah dari bilirubin, albumin, AST dan suatu sejarah perdarahan dari varices kerongkongan. Model menyarankan bahwa ketika angka seorang pasien yang memperkirakan kelangsungan hidup dari enam bulan adalah kurang dari 80%, pasien harus dipertimbangkan untuk transplantasi hati.