(Mesin Pencari Google)

Primary Sclerosing

Cholangitis (PSC)

Definisi Primary Sclerosing Cholangitis (PSC)

Primary sclerosing cholangitis (PSC) adalah suatu penyakit kronis (berlangsung bertahun-tahun dan berdekade-dekade), yang progresif (memburuk dengan berjalannya waktu) dari saluran-saluran empedu yang menyalurkan empedu dari hati ke usus-usus.

Hati melakukan banyak fungsi; satu dari mereka adalah menghasilkan empedu. Empedu adalah suatu cairan yang berair yang dibuat oleh sel-sel hati yang adalah penting untuk mencerna makanan dalam usus, terutama lemak, dan membersihkan tubuh dari racun-racun. Selsel hati mengeluarkan empedu yang mereka buat kedalam kanal-kanal kecil didalam hati. Empedu mengalir melalui kanal-kanal dan kedalam kanal-kanal pengumpul yang lebih besar (saluran-saluran) didalam hati (saluran-saluran empedu intrahepatic). Empedu kemudian mengalir didalam saluran-saluran empedu intrahepatic keluar dari hati dan kedalam saluran-saluran empedu extrahepatic. Dari saluran-saluran empedu extrahepatic, empedu mengalir kedalam usus dimana empedu bercampur dengan makanan.

Pada primary sclerosing cholangitis, saluran-saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic menjadi meradang, luka parut dan menebal (sclerotic), menyempit, dan akhirnya terhalangi. Halangan dari saluran-saluran dapat menjurus pada nyeri perut, gatal, jaundice, infeksi di saluran-saluran empedu (cholangitis), dan luka parut hati yang menjurus pada sirosis hati dan gagal hati.

Kelaziman Primary Sclerosing Cholangitis

Primary sclerosing cholangitis adalah suatu penyakit yang jarang dengan suatu perkiraan kelaziman di Amerika dari 6 per 100,000 orang-orang. Ia adalah lebih umum pada pria-pria daripada wanita-wanita; kira-kira 70% dari pasien-pasien primary sclerosing cholangitis adalah pria-pria. Umur rata-rata pada diagnosis dari primary sclerosing cholangitis adalah sekitar 40 tahun.

Ada suatu hubungan yang kuat antara primary sclerosing cholangitis dan radang borok usus besar yang kronis (chronic ulcerative colitis). Primary sclerosing cholangitis dapat juga terjadi sendirian atau dalam kaitan dengan penyakit Crohn, suatu penyakit dari usus-usus yang berhubungan dengan radang borok usus besar (ulcerative colitis).

Penyebab Primary Sclerosing Cholangitis

Penyebab dari primary sclerosing cholangitis tidak diketahui. Suatu subset yang kecil (kira-kira 10%) dari pasien-pasien primary sclerosing cholangitis mempunyai suatu bentuk progresif yang cepat dari penyakit dengan timbulnya nyeri perut yang dini, demam, dan gatal yang merespon secara dramatik pada perawatan corticosteroids. Karena corticosteroids (seperti prednisone) adalah obat-obat untuk merawat penyakit-penyakit imun seperti radang borok usus besar, penyakit Crohn, dan systemic lupus erythematosus, subset yang kecil dari pasien-pasien primary sclerosing cholangitis dipercayai mempunyai suatu kelainan imun yang menyebabkan primary sclerosing cholangitis mereka.

Gejala-Gejala Primary Sclerosing Cholangitis

Kebanyakan pasien-pasien dengan primary sclerosing cholangitis awal tidak mempunyai gejala-gejala, dan kehadiran dari primary sclerosing cholangitis dikenali hanya karena kenaikan yang abnormal tingkat-tingkat darah dari enzim-enzim hati (terutama tingkat-tingkat alkaline phosphatase) yang seringkali dilaksanakan bersama dengan suatu pemeriksaan fisik rutin.

Gejala-gejala dini dari primary sclerosing cholangitis termasuk kelelahan dan gatal-gatal tubuh (pruritus). Ketika penyakit maju, pasien-pasien mungkin mengembangkan jaundice (penguningan dari kulit dan penggelapan dari urin). Jaundice disebabkan oleh akumulasi dari bilirubin didalam tubuh. Bilirubin berkumpul karena ia tidak dapat dieliminasi didalam empedu yang disebabkan oleh halangan yang berkepanjangan dari saluran-saluran empedu. Akumulasi dari bilirubin merubah kulit dan putih-putih mata (sclera) menjadi kuning. Sebab untuk pruritus masih belum diketahui secara keseluruhan. Ia mungkin disebabkan oleh akumulasi dari garam-garam empedu didalam tubuh, juga sebagai suatu akibat dari halangan dari saluran-saluran empedu.

Ketika primary sclerosing cholangitis maju, pasien-pasien secara khas mengembangkan nyeri perut bagian kanan atas, demam, kelelahan, pruritus, dan jaundice. Pasien-pasien ini juga berisiko mengembangkan komplikasi-komplikasi primary sclerosing cholangitis.

Pasien-pasien dengan bentuk autoimun dari primary sclerosing cholangitis mempunyai penimbulan yang lebih cepat dan dini dari gejala-gejala dari nyeri perut, jaundice dan demam daripada mayoritas pasien-pasien dengan bentuk yang lebih lengah dari primary sclerosing cholangitis.