(Mesin Pencari Google)
Posner-Schlossman
Syndrome
Introduksi
Latar Belakang
Krisis glaucomatocyclitic adalah kondisi dengan episode-episode berulangkali yang hilang sendiri dari kenaikan tekanan mata atau intraocular pressure (IOP) yang menyolok sekali dengan peradangan bilik anterior idiopathic yang ringan. Ia paling sering diklasifikasikan sebagai glaucoma sekunder yang disebabkan radang.
Pada tahun 1948, Posner dan Schlossman pertama kali mengenali krisis glaucomatocyclitic dan menggambarkan ciri-ciri dari sindrom ini. Untuk alasan ini, keseluruhan ini seringkali diistilahkan sebagai Posner-Schlossman syndrome (PSS).
Posner dan Schlossman mengidentifikasikan ciri-ciri berikut:
- Episode-episode kekambuhan dari cyclitis yang ringan
- Keterlibatan uniocular
- Durasi dari serangan bervariasi dari beberapa jam sampai beberapa minggu
- Tanda-tanda dari pengurangan penglihatan yang sedikit, peningkatan IOP dengan open angles, corneal edema dengan sedikit lapisan-lapisan endapan keratic, heterochromia dengan anisocoria, dan pupil ang besar pada mata yang terpengaruh
- Bidang-bidang penglihatan yang normal
- Cakram optik yang normal
- IOP yang normal, fasilitas pengaliran keluar, dan semua tes-tes yang provokatif diantara episode-episode
Sejak uraian yang asli ini, kasus-kasus lain yang dihubungkan pada krisis glaucomatocyclitic telah ditemukan menyimpang dari kriteria-kriteria ini. Misalnya, beberapa pasien-pasien dengan krisis glaucomatocyclitic mempunyai dinamik-dinamik aqueous humor yang abnormal dan mungkin mempunyai primary open-angle glaucoma (POAG) yang mendasari.
Ciri-ciri tambahan yang sekarang dikenali adalah sebagai berikut:
- Hampir secara eksklusif, kondisi ini mempengaruhi individu-individu yang berumur 20-50 tahun.
- Kedua mata-mata mungkin terlibat pada waktu-waktu yang berbeda namun sangat jarang secara serentak.
- Kenaikan dari IOP adalah diluar proporsi pada keparahan dari uveitis, dan kenaikan ini pada IOP mendahului reaksi peradangan yang dapat diidentifikasi, seringkali pada beberapa hari.
Patofisiologi
Perubahan-perubahan episodik pada trabecular meshwork menjurus pada gangguan dari fasilitas pengaliran keluar dan berakibat pada kenaikan IOP. Perubahan-perubahan ini disertai oleh peradangan intraocular yang ringan. Pada fase yang akut dari PSS, parameter-parameter syaraf optik kepala dan angka-angka pengaliran retinal dirubah; bagaimanapun, semuanya kembali ke normal tanpa segala kerusakan permanen setelah resolusi dari kenaikan IOP. Studi-studi electroretinogram pada fase akut menunjukan pengurangan yang selektif pada S-cone b-wave.
Frekwensi
Amerika
Krisis glaucomatocyclitic adalah kondisi yang jarang.
Internasional
Di Finlandia, kejadiannya adalah 0.4 dan kelazimannya adalah 1.9 per 100,000 populasi.
Kematian/Keadaan Tidak Sehat
Kenaikan IOP yang berkepanjangan berakibat pada kerusakan syaraf optik kepala dan kerusakan-kerusakan bidang penglihatan.
Umur
Kondisi ini hampir secara eksklusif mepengaruhi individu-individu yang berumur 20-50 tahun. Jarang, episode-episode terjadi pada individu-individu yang bermur lebih tua dari 60 tahun. Juga, jarang, episode-episode telah dilaporkan pada masa remaja.
Clinical
Sejarah
- Pada umumnya, symptomatology adalah samar-samar (tidak jelas).
- Paling umum, krisis hadir dengan sedikit ketidaknyamanan. Pasien mungkin bebas nyeri meskipun IOP cukup meningkat.
- Pasien mungkin melaporkan penglihatan yang kabur atau penglihatan halo jika IOP tinggi dan menginduksi edema kornea.
- Sejarah dari serangan-serangan masa lalu dari penglihatan yang kabur yang berlangsung beberapa hari, yang terulang bulanan atau tahunan, adalah biasa.
- Setiap krisis mungkin berlangsung beberapa jam sampai beberapa minggu.
- Pasien-pasien mengikuti perjalanan-perjalanan klinik yang berbeda; beberapa mengalami 1 atau 2 episode-episode dalam kehidupan-kehidupan mereka, sementara yang lain-lain mempunyai kekambuhan-kekambuhan melalui waktu bertahun-tahun.
- Secara khas, episode-episode ini berkurang pada frekwensi dengan usia yang berlanjut.
Fisik
- Pada pemeriksaan, mata tenang (diam) dengan tidak ada suntikan atau bilasan ciliary yang ringan.
- Pupil seringkali membesar sedikit atau reaktif secara melempem; bilik anterior adalah dalam dan mempunyai open angle (sudut terbuka).
- Kondisi ini harus dibedakan dari closed-angle glaucoma dengan bantuan dari gonioscopy.
- IOP biasanya naik pada batasan 40-60 mm Hg.
- IOP dihubungkan pada durasi dari uveitis namun tidak pada derajat dari uveitis.
- Mata-mata dengan penyakit peradangan yang aktif seringkali mempunyai ayunan-ayunan yang lebar pada IOP, yang menjurus pada kerusakan glaucoma.
- IOP yang naik dapat berlangsung beberapa jam sampai beberapa minggu; oleh karenanya, ia dapat tidak terdeteksi pada pemeriksaan awal.
- Jik kenaikan IOP berdurasi dan naik secara signifikan, edema epithelial kornea berkembang.
- Tanda-tanda dari peradangan anterior secara karakteristik adalah minimal dengan faint flare, sel-sel yang jarang, dan hanya sedikit lapisan-lapisan endapan keratic yang adalah stellate, rata, tidak berpigmen, dan terkonsentrasi pada inferior setengah dari endothelium.
- Lapisan-lapisan endapan keratic yang halus nampak setelah 2-3 hari kenaikan IOP dan hilang dengan cepat.
- Peradangan tidak pernah menjurus pada perkembangan dari posterior synechiae atau peripheral anterior synechiae.
- Lapisan-lapisan endapan yang baru mungkin nampak dengan setiap episode dari IOP yang meningkat.
- Heterochromia, digambarkan secara mula-mula, tidak lagi dipertimbangkan sebagai karakteristik dari sindrom ini.
- Khas dari kondisi-kondisi peradangan, iskemia iris secara segmen yang dini dan penyumbatan pembuluh iris yang terakhir yang berhubungan telah diamati. Pembuluh-pembuluh ini bocor pada iris fluorescein angiography.
Penyebab-Penyebab
- Etiology dari krisis glaucomatocyclitic tetap sukar untuk dipahami. Beberapa faktor-faktor telah didalilkan sebagai kontributor-kontributor pada perkembangan dari krisis glaucomatocyclitic, untuk memasukan yang berikut:
- Proses vascular yang abnormal
- Kerusakan autonomic
- Kondisi alergi
- Variasi dari perkembangan glaucoma
- Cytomegalovirus (CMV)
- Herpes simplex virus
- Uraian dari jalan kecil umum yang final termasuk referansi pada perubahan-perubahan pada trabecular meshwork yang menjurus pada pengurangan fasilitas pengaliran keluar. Bagaimanapun, beberapa penulis-penulis meggambarkan peningkatan pada produksi aqueous.
- Transfer coefficients dari fluorescein pada aqueous dalam bilik anterior, pada aliran dan pada difusi, menaik selama serangan-serangan dari krisis glaucomatocyclitic. Antara serangan-serangan, kedua coefficients kembali ke normal.
- Kenaikan-kenaikan pada IOP didalilkan sebagai sekunder pada peradangan dari trabecular meshwork, yang mungkin ditengahi oleh prostaglandin-prostaglandin.
- Prostaglandin-Prostaglandin, terutama prostaglandin E, telah ditemukan dalam konsentrasi yang lebih tinggi pada aqueous humor dari pasien-pasien selama serangan-serangan akut. Tingkat-tingkat ini kembali ke normal diantara episode-episode.
- Pada studi yang menggunakan mata-mata kelinci, prostaglandin E ditunjukan berkontribusi pada penguraian dari rintangan darah-aqueous. Peningkatan ini pada transfer coefficient dari fluorescein adalah konsisten dengan respon yang serupa pada mata-mata hewan pada prostaglandin E.
- Efek-efek vascular dari prostaglandin-prostaglandin mungkin berkontribusi pada keliku-likuan yang terlihat pada pembuluh-pembuluh iris dan kebocoran yang ditunjukan dengan fluorescein angiography dari iris.
- Untuk membingungkan keadaan-keadaan, pada studi hewan yang lain, kenaikan prostaglandin-prostaglandin meningkatkan fasilitas pengaliran keluar, yang akan berkontribusi pada IOP yang lebih rendah dan, jadi, tidak konsisten dengan fasilitas pengaliran keluar yang berkurang yang terlihat pada pasien-pasien dengan krisis glaucomatocyclitic selama episode akut.
- Teori yang lain mengakui peningkatan produksi aqueous yang berakibat dari tingkat-tingkat yang naik dari aqueous prostaglandin-prostaglandin.
- Secara ringkas, mekanisme yang tepat dengannya prostaglandin-prostaglandin mengatur IOP masih belum digambarkan, namun korelasi langsung antara tingkat-tingkat yang naik dari prostaglandin-prostaglandin pada aqueous humor dan tingkat dari IOP telah ditemukan selama serangan-serangan akut dari krisis glaucomatocyclitic.
- Bukti hadir bahwa krisis glaucomatocyclitic mungkin berhubungan dengan POAG. Pasien-pasien dengan sejarah PSS 10 tahun atau lebih lama adalah 3 kali lebih mungkin mengembangkan perubahan-perubahan bidang penglihatan dan perubahan-perubahan cakram optik. Pasien-pasien ini mungkin mempunyai kejadian yang lebih tinggi dari normal dari kemampuan reaksi corticosteroid, menjurus pada kenaikan IOP. Ini harus diingat selama perawatan dari penyakit ini dengan corticosteroids.
- Hubungan-hubungan dengan faktor-faktor immunogenetic juga ada; pada satu studi, kehadiran dari human leukocyte antigen Bw54 (HLA-Bw54) ditemukan pada 41% dari pasien-pasien.
- Hubungan-hubungan dengan kondisi-kondisi alergi tertentu dan penyakit pencernaan (gastrointestinal), paling banyak tercatat penyakit peptic ulcer, telah digambarkan.
|