(Mesin Pencari Google)

Polycystic Kidney Disease

Definisi Polycystic Kidney Disease

Polycystic kidney disease (PKD) adalah suatu kelainan genetik yang dikarakteristikan oleh pertumbuhan dari banyak kista-kista (cysts) pada ginjal-ginjal. Ginjal-ginjal adalah dua organ-organ, setiapnya kira-kira seukuran kepalan tangan, berlokasi pada bagian atas dari perut seseorang, menuju kebelakang. Ginjal-ginjal menyaring pembuangan dan cairan ekstra dari darah untuk membentuk urin. Mereka juga mengatur jumlah-jumlah dari senyawa-senyawa yang vital didalam tubuh. Ketika kista-kista (cysts) terbentuk pada ginjal-ginjal, mereka terisi dengan cairan. Kista-kista PKD dapat sangat membesarkan ginjal-ginjal ketika menggantikan banyak dari struktur normal, berakibat pada pengurangan fungsi ginjal dan menjurus pada gagal ginjal.

Ketika PKD menyebabkan ginjal-ginjal untuk gagal - yang biasanya terjadi setelah bertahun-tahun - pasien memerlukan dialysis atau transplantasi ginjal. Kira-kira setengah dari orang-orang dengan tipe yang paling umum dari PKD berlanjut ke gagal ginjal, juga disebut tingkat akhir penyakit ginjal atau end-stage renal disease (ESRD).

PKD dapat juga menyebabkan kista-kista pada hati dan persoalan-persoalan pada organ-organ lain, seperti pembuluh-pembuluh darah di otak dan jantung. Angka dari kista-kista begitu juga komplikasi-komplikasinya yang mereka sebabkan membantu dokter-dokter membedakan PKD dari kista-kista sederhana yang biasanya tidak berbahaya yang seringkali terbentuk pada ginjal-ginjal dalam tahun-tahun kehidupan kemudian.

Di Amerika, kira-kira 600,000 orang-orang mempunyai PKD, dan penyakit kista adalah pemimpin ke empat dari penyebab kegagalan ginjal. Dua bentuk-bentuk utama PKD yang diturunkan atau diwariskan yang ada:

• Autosomal dominant PKD adalah bentuk yang diturunkan yang paling umum. Gejala-gejala biasanya berkembang diantara umur 30 dan 40, namun mereka dapat mulai lebih awal, bahkan pada masa kanak-kanak. Kira-kira 90 persen dari semua kasus-kasus PKD adalah autosomal dominant PKD.
• Autosomal recessive PKD adalah suatu bentuk yang diturunkan yang jarang. Gejala-gejala dari autosomal recessive PKD mulai pada bulan-bulan paling awal dari kehidupan, bahkan didalam kandungan.