Primary Biliary Cirrhosis

(PBC)

Manifestasi-manifestasi secara spesifik disebabkan oleh PBC sendiri

Manifestasi-manifestasi (gejala-gejala dan penemuan-penemuan) berikut yang disebakan oleh PBC akan didiskusikan:

• Kelelahan
• Gatal
• Penyakit metabolik tulang
• Xanthomas
• Jaundice
• Hyperpigmentation
• Malignancy

Kelelahan

Gejala yang paling umum dari PBC adalah kelelahan, yang terjadi pada sampai 70% dari pasien-pasien. Kehadiran dan keparahan dari kelelahan, bagaimanapun, tidak berkoresponden (berkorelasi) dengan keparahan dari penyakit hati. Harus dicatat bahwa kelelahan yang signifikan dapat menjadi penyebab atau akibat dari kesulitan tidur atau depresi.

Kelelahan yang berhubungan dengan peradangan hati sering dikarakteristikan oleh energi yang normal selama setengah sampai duapertiga dari awal hari diikuti oleh kehilangan energi yang amat besar yang memerlukan istirahat atau pengurangan aktivitas yang substansial. Jadi, ketika pasien-pasien melaporkan melelahkan di pagi hari, adalah mungkin bahwa kehilangan tidur dan depresi adalah penyebab dari kelelahan daripada PBC. Kebanyakan orang-orang dengan PBC melaporkan bahwa tidur sebentar tidak meremajakan mereka. Sebaliknya, banyak pasien-pasien PBC dengan tidak dapat dijelaskan mengalami adakalanya hari-hari tanpa kehilangan energi.

Dalam ringkasan, karakteristik-karakteristik utama dari kelelahan yang disebabkan oleh peradangan hati pada PBC adalah:

• Kelelahan seringkali tidak hadir di pagi hari
• Pengurangan energi yang cepat kemudian dalam hari
• Kegagalan untuk meremajakan dengan periode istirahat
• Adakalanya hari-hari tanpa kelelahan

Gatal

Kira-kira seumum seperti kelelahan pada PBC, gatal (pruritus) dari kulit mempengaruhi 66% dari pasien-pasien pada suatu waktu selama penyakitnya. Gatal cenderung terjadi awal dalam perjalanan dari penyakit, ketika pasien-pasien masih mempunyai fungsi hati yan baik. Sebagai kenyataan, gatal dapat bahkan menjadi gejala awal dari PBC.

Adalah menarik untuk mencatat bahwa beberapa wanita-wanita dengan PBC mengalami gatal selama trimester terakhir (tiga bulan) dari kehamilan sebelumnya, sebelum mereka tahu tentang PBC mereka. Dalam kondisi yang disebut cholestasis of pregnancy, beberapa wanita-wanita yang biasanya normal selama trimester terakhir mengembangkan cholestasis dan gatal yang menghilang setelah melahirkan. (Ingat bahwa cholestasis berarti aliran empedu yang berkurang). Tentu saja, kebanyakan wanita-wanita dengan cholestasis of pregnancy tidak terus mengembangkan PBC. Namun, ternyata bahwa kira-kira 5% dari wanita-wanita yang didiagnosa dengan PBC memberikan sejarah dari telah mempunyai gatal semacam itu selama kehamilan sebelumnya.

Secara karakteristik, gatal pada PBC mulai ditelapak-telapak tangan dan telapak-telapak kaki. Kemudian, ia mungkin mempengaruhi seluruh tubuh. Intensitasnya berfluktuasi dalam circadian rhythm, yang berarti bahwa gatal dapat memburuk pada malam hari dan membaik sepanjang hari. Gatal pada malam hari dapat mengganggu tidur dan menjurus pada kekurangan tidur, lelah, dan depresi. Jarang, gatalnya begitu parah dan tidak merespon pada terapi sehingga orang itu mungkin menjadi ingin bunuh diri. Gatal dan menggaruk yang berkepanjangan menyebabkan tanda-tanda luka garutan (excoriations), penebalan, dan penggelapan kulit.

Penyebab (etiology dan pathogenesis) dari gatal tetap tidak jelas. Asam-asam empedu, seperti disebutkan sebelumnya, normalnya diangkut dalam empedu dari hati, melalui saluran-saluran empedu, ke usus. Kebanyakan dari asam-asam empedu kemudian diserap kembali dalam usus dan berjalan balik ke hati untuk diproses dan didaur ulang. Pada cholestasis, oleh karenanya, back up asam-asam empedu dari hati, berakumulasi dalam darah, dan, untuk beberapa tahun, diduga adalah penyebab dari gatal. Studi-studi modern, bagaimanapun, telah kira-kira menyangkal dugaan bahwa gatal pada PBC dan penyakit-penyakit cholestatic hati disebabkan oleh asam-asam empedu.

Baru-baru ini, gatal dipertimbangkan (postulated) adalah disebabkan oleh akumulasi dari endorphin, unsur alamiah yang melekat pada reseptor-reseptor alamiah (acceptors) untuk morphine pada syaraf-syaraf. Anda lihat, syaraf-syaraf pada kulit membawa sensasi gatal. Sungguh, penemuan bahwa gatal membaik pada beberapa orang-orang yang dirawat dengan obat-obat yang menghalangi pengikatan dari morphine atau endorphins pada syaraf-syaraf mendukung pertimbangan ini. Namun, banyak pasien-pasien tidak merespon pada obat-obat penghalang ini, menyarankan bahwa penyebab-penyebab atau mekanisme-mekanisme lain terlibat dalam memproduksi gatal.