Primary Biliary Cirrhosis

(PBC)

Tahap Symptomatic

Tahap ini ditentukan oleh AMA yang positif, tes-tes darah hati abnormal yang terus menerus, dan kehadiran dari gejala-gejala PBC. Durasi dari tahap ini diantara pasien-pasien juga adalah sangat beragam, berlangsung dari 3 sampai 11 tahun.

Tahap Advanced

Pada tahap ini, pasien-pasien symptomatic mengembangkan komplikasi-komplikasi dari cirrhosis dan gagal hati yang progresif. Durasi dari tahap ini berkisar dari berbulan-bulan sampai 2 tahun. Pasien-pasien ini berisiko meninggal kecuali mereka menjalani transplantasi hati yang sukses.

Peran dari model-model matematik dalam memprediksi hasil (prognosis) pada PBC

Penyelidik-penyelidik di Mayo Clinic melakukan analisa statistik dari banyak variabel-variabel (tipe-tipe yang berbeda dari data) diantara kelompok yang besar dari pasien-pasien dengan PBC yang diikuti bertahun-tahun. Mereka menggunakan hasil-hasil untuk menurunkan persamaan matematik untuk menghitung apa yang disebut Mayo Risk Score (MRS). Ternyata bahwa perhitungan didasarkan pada hasil-hasil dari tiga dari tes-tes darah pasien (total bilirubin, albumin, dan prothrombin time), umur dari pasien, dan kehadiran dari penahanan cairan yang cukup untuk membengkakan kaki-kaki (edema) atau perut (ascites). Mayo Risk Score menyediakan informasi yang akurat tentang hasil (prognosis) dari pasien perorangan melalui waktu. Ia telah disahkan dan sekarang ini digunakan untuk menentukan pasien-pasien dengan PBC yang mana perlu ditaruh didaftar tunggu pencangkokan (transplantasi) hati.

Dokter-dokter dapat agaknya dengan mudah menghitung Mayo Risk Score untuk pasien-pasien mereka dengan pergi ke website dari Mayo Clinic. Tidak ada biaya. Hasil-hasil menyediakan perkiraan kelangsungan hidup untuk pasien melaui beberapa tahun berikutnya. Pasien-pasien dengan perkiraan pengharapan hidup dari 95% atau kurang melalui waktu satu tahun memenuhi kriteria pendaftaran minimal yang ditetapkan oleh United Network of Organ Sharing (UNOS) untuk calon-calon pencangkokan (transplantasi) hati.

Tentang Kehamilan Pada PBC

Seperti didiskusikan lebih awal, beberapa wanita-wanita mengalami gatal selama trimester kehamilan akhir mereka ketika tingkat-tingkat hormon estrogens adalah tinggi. Minoritas dari wanita-wanita ini mungkin mempunyai kecenderungan mengembangkan PBC atau mungkin sebenarnya mempunyai PBC dini yang masih belum didiagnosa.

Pada literatur medis, kehamilan pada wanita-wanita dengan diagnosis PBC yang telah ditegakan telah belum dilaporkan seringkali. Sementara laporan-laporan awal menyarankan bahwa hasilnya adalah suboptimal untuk keduanya fetus dan ibu, laporan-laporan kemudian mengindikasikan bahwa wanita-wanita dengan PBC dapat memberikan bayi-bayi yang sehat. Bgaimanapun, wanita-wanita ini mungkin mengembangkan gatal atau jaundice selama trimester terakhir. Kalau tidak, perjalanan klinik dari PBC tidak cenderung memburuk atau membaik selama kebanyakan kehamilan-kehamilan. Meskipun beberapa bayi-bayi mungkin dilahirkan beberapa minggu secara prematur, hanya satu keguguran telah dilaporkan. Lebih jauh, risiko dari kelainan-kelainan fetus tidak tampak meningkat pada kehamilan-kehamilan dari wanita-wanita PBC.

Karena cirrhosis yang telah lanjut mengganggu pemrosesan (metabolisme) dari hormon-hormon sex, kemungkian dari seorang wanita dengan penyakit hati yang telah lanjut menjadi hamil adalah kecil. Meskipun demikian, adalah penting untuk mengetahui bahwa pasien-pasien PBC yang mungkin menjadi hamil harus tidak menerima suntikan-suntikan dari vitamin A karena ia dapat menyebabkan kerusakan-kerusakan kelahiran (Lihat bagian pada perawatan dari malabsorpsi lemak). Kesempatan bahwa terapi asam ursodeoxycholic menyebabkan kerusakan fetus diklasifikasikan sebagai terlalu jauh namun mungkin karena studi-studi yang cukup masih belum dilakukan pada wanita-wanita hamil. Keamanan dari terapi asam ursodeoxycholic yang diambil oleh ibu-ibu PBC untuk bayi-bayi mereka yang menyusui tidak diketahui dan dipertimbangkan sebagai kontroversial.