Primary Biliary Cirrhosis

(PBC)

Kriteria untuk diagnosis yang definitif dari PBC

Kriteria untuk diagnosis yang definitif dari PBC ditegakan untuk tujuan dari melaksanakan penelitian klinik, termasuk percobaan-percobaan therapeutic, pada penyakit. Kriteria didisain untuk mengidentifikasi semua pasien-pasien dengan PBC klasik dan menyampingkan segala pasien dengan diagnosis yang dapat dipertanyakan. Diagnosis yang definitif dari PBC ditegakan pada pasien yang mempunyai semua ketiganya dari yang berikut:

• Tes-tes cholestatic hati (alkaline phosphatase dan ggt meningkat lebih dari ALT dan AST)
• AMA positif pada titer yang lebih besar dari atau sama dengan 1:40
• Biopsi diagnostik hati atau yang sebanding

Perjalanan dari kemajuan alamiah pada PBC

Perjalanan dari kemajuan alamiah (sejarah alamiah) pada PBC dapat dibagi kedalam empat tahap klinik (preclinical, asymptomatic, symptomatic, dan advanced). Apa yang lebih, berdasarkan pada pengetahuan kita dari penemuan-penemuan klinik pada pasien-pasien dengan PBC, model-model matematik telah dikembangkan yang dapat memprediksi hasil (prognosis) untuk pasien-pasien secara individu.

Tahap-tahap urutan klinik dari PBC

Empat urutan tahap-tahap klinik (gejala-gejala dan tanda-tanda) dari PBC adalah:

• Preclinical
• Asymptomatic
• Symptomatic
• Advanced

Adalah penting untuk menyadari bahwa waktu yang diperlukan untuk meningkatkan dari satu tahap klinik ke lainnya bervariasi secara substansial diantara individu-individu. Juga, sadar bahwa tahap-tahap klinik ini adalah berbeda dari tahap-tahap patologi yang ditentukan oleh biopsi hati. Yang paling penting, karena diagnosis seringkali pertama dibuat antara umur-umur 30 dan 60 tahun dan kemajuan dari penyakit biasanya adalah lambat, PBC tidak berakibat pada penghrapan hidup yang berkurang pada semua pasien-pasien.

Tabel 3 menunjukan tahap-tahap secara urutan dalam kemajuan alamiah dari PBC tanpa terapi.