Primary Biliary Cirrhosis

(PBC)

Peran Dari Tes-Tes Darah

Kunci kelainan tes darah pada PBC dan semua penyakit-penyakit hati yang berhubungan dengan cholestasis adalah tingkat enzim alkaline phosphatase yang naik dalam darah. Penemuan dari kenaikan yang berbarengan dari tingkat darah gamma glutamyl transpeptidase (ggt) membuktikan bahwa kenaikan alkaline phosphatase adalah dari hati, daripada dari tulang (sumber lain dari alkaline phosphatase). Enzim-enzim hati lain, seperti aspartate aminotransferase (AST) dan alanine aminotransferase (ALT), mungkin adalah normal atau hanya sedikit naik pada saat diagnosis. Ketika durasi dari penyakit meningkat, keduanya dari enzim-enzim hati ini (aminotransferases) biasanya menjadi naik ke deraat yang ringan sampai sedang, sementara alkaline phosphatase dapat menjadi sangat tinggi. Untuk lebih banyak informasi tentang tes-tes darah hati, silahkan baca artikel tes-tes darah hati.

Tes-tes darah lain mungkin juga bermanfaat dalam diagnosis dari PBC. Contohnya, serum immunoglobulin M (IgM) seringkali naik. Juga, kira-kira semua pasien-pasien dengan cholestasis mengembangkan tingkat-tingkat kolesterol yang naik (seperti dicatat sebelumnya), dan beberapa juga mengembangkan triglycerides yang naik. Lebih dari itu, menguji tingkat-tingkat dari lemak-lemak ini (lipids) dapat mengidentifikasi pasien-pasien yang mungkin membentuk endapan-endapan kolesterol pada kulit atau syaraf-syaraf. (Lihat bagian pada xanthomas diatas).

Peran Dari Pengujian Untuk Antimitochondrial Antibodies

AMA dapat terdeteksi dalam serum pada 95 sampai 98% dari pasien-pasien dengan PBC, seperti dicatat lebih awal. Tes yang paling ekonomis untuk AMA mempergunakan contoh-contoh yang dilarutkan dari serum pasien keatas bagian-bagian jaringan dari lambung atau ginjal tikus di laboratorium. (Ingat bahwa mitochondria hadir di semua sel-sel, tidak hanya sel-sel dari hati dan saluran-saluran empedu). Serum antibodies yang melekat (mengikat) pada selaput-selaput (membran-membran) mitochondrial didalam sel-sel jaringan dapat kemudian diamati denga mikroskop. Contoh serum yang paling dilarutkan yang menunjukan reaksi pengikatan ini dilaporkan, menggunakan istilah titer. Titer mengindikasi contoh serum yang paling dilarutkan yang bereaksi dengan jaringan mitochondria. Titer yang lebih tinggi berarti ada jumlah yang lebih besar dari AMA dalam serum.

Titer-titer AMA pada PBC secara hampir universal adalah lebih besar daripada atau sama dengan 1 sampai 40. Ini berarti bahwa contoh serum yang dilarutkan dengan 40 kali volume asalnya masih mengandung cukup antimitochondrial antibodies untuk dideteksi dalam reaksi pengikatan. AMA yang positif dengan titer dari paling sedikit 1:40 pada seorang dewasa dengan alkaline phosphatase yang naik adalah sangat spesifik untuk diagnosis dari PBC. Antigen yang dikenali oleh AMA pada pasien-pasien dengan PBC sekarang diketahui adalah PDC-E2 dan juga sering dirujuk sebagai M2 antigen, seperti didiskusikan lebih awal. Jadi, tes-tes yang baru-baru ini dikembangkan untuk antibodi-antibodi yang mengikat pada PDC-E2 adalah lebih spesifik dan sekarang tersedia untuk mengkonfirmasi diagnosis dari PBC.

Adalah patut diperhatikan bahwa hampir 20% dari pasien-pasien dengan AMA juga mempunyai antinuclear (ANA) dan/atau anti-smooth muscle (SMA) autoantibodies dalam darah mereka. ANA dan SMA lebih secara karakteristik ditemukan pada penyakit yang disebut chronic autoimmune hepatitis (hepatitis autoimun kronis). Ternyata bahwa pasien-pasien yang mempunyai AMA yang tidak terdeteksi terus menerus namun selain itu mempunyai bukti klinik, laboratrium dan biopsi hati dari PBC, semuanya mempunyai ANA atau SMA. Pasien-pasien telah dirujuk sebagai mempunyai AMA-negative PBC, autoimmune cholangiopathy, atau autoimmune cholangitis. Sejarah alamiah, penyakit-penyakit yang berhubungan, tes kelainan-kelainan laboratorium, dan patologi hati adalah tidak dapat dibedakan antara pasien-pasien AMA-positive dan AMA-negative. Jadi, nampaknya tidak tepat, untuk sekarang paling sedikit, untuk mengelompokan penyakit AMA-negative ini sebagai berbeda dari PBC. Karena itu, situasi ini harus dirujuk sebagai AMA-negative PBC. Jarang, beberapa pasien-pasien lain tampaknya secara bersamaan mempunyai ciri-ciri dari keduanya PBC dan hepatitis autoimun kronis. Pasien-pasien semacam itu dikatakan mempunyai sindrom yang tumpang tindih (overlap syndrome).