Primary Biliary Cirrhosis
(PBC)
Sicca syndrome
Sampai dengan 70% dari pasien-pasien dengan PBC mengalami sensasi dari mata-mata atau mulut yang kering yang dirujuk sebagai sicca syndrome atau secara alternatif, sebagai Sjogren's syndrome. Sindrom ini disebabkan oleh peradangan autoimun dari sel-sel lapisan dari saluran-saluran yang membawa air-air mata atau air liur. Jarang, pasien-pasien mengalami konsekwensi-konsekwensi dari kekeringan pada area-area lain tubuh termasuk batang tenggorokan (windpipe) atau larynx (yang menyebabkan suara yang parau) dan vagina. Peradangan autoimun dan kekeringan dari sekresi-sekresi ini dapat juga terjadi, meskipun bahkan lebih jarang, pada saluran-saluran dari pankreas. Fungsi pankreas yang buruk yang berakibat darinya (kekurangan pankreatik) dapat menyebabkan penyerapan yang terganggu dari lemak dan vitamin-vitamin yang larut dalam lemak.
Raynaud's phenomenon
Raynaud's phenomenon mulai dengan pemucatan kulit yang kuat dari jari-jari tangan atau jari-jari kaki ketika mereka dipaparkan pada dingin. Ketika tangan-tangan atau kaki-kaki dihangatkan kemali, pemucatan secara karakteristik berubah ke perubahan warna ungu dan kemudian ke merah terang, seringkali dihubungkan dengan nyeri yang berdenyut. Phenomenon (kejadian alam) disebabkan oleh dingin yang menyebabkan penyempitan arteri-arteri yang mensuplai darah ke jari-jari tangan atau jari-jari kaki. Kemudian, dengan penghangatan kembali dari tangan-tangan atau kaki-kaki, aliran darah dipulihkan dan menyebabkan kemerahan dan nyeri. Raynaud's phenomenon seringkali dihubungkan dengan scleroderma.
Kira-kira 17% dari pasien-pasien dengan PBC mengembangkan scleroderma yang ringan, kondisi dimana kulit sekitar jari-jari tangan, jari-jari kaki, dan mulut menjadi ketat. Sebagai tambahan, scleroderma melibatkan otot-otot dari esophagus dan usus kecil. Esophagus menghubungkan mulut ke lambung, dan otot-ototnya membantu mendorong makanan yang ditelan kedalam lambung. Sebagai tambahan, berkas dari otot (lower esophageal sphincter), yang berlokasi pada persimpangan dari esophagus dan lambung, mempunyai dua fungsi lain. Satu adalah untuk membuka untuk membiarkan makanan lewat kedalam lambung. Yang lain adalah untuk menutup untuk mencegah getah-getah lambung yang mengandung asam mengalir balik kedalam esophagus.
Scleroderma, oleh karenanya, dapat juga menyebabkan gejala-gejala esophagus dan usus. Jadi, keterlibatan dari otot-otot esophagus yang mendorong makanan melalui esophagus berakibat pada kesulitan menelan. Paling sering, pasien-pasien mengalami kesulitan ini sebagai sensasi dari makanan padat yang nyangkut di dada setelah menelan. Keterlibatan dari otot dari lower esophageal sphincter mencegah penutupan dari bagian bawah esophagus dan dengan demikian, mengizinkan reflux (aliran balik) dari asam lambung, yang menyebabkan gejala dari rasa terbakar di dada (heartburn). Heartburn, yang tidak disebabkan oleh persoalan jantung, biasanya dialami sebagai sensasi dari terbakar di pusat dada. Keterlibatan dari otot dari usus kecil pada scleroderma dapat menyebabkan kondisi yang disebut pertumbuhan bakteri yang terlalu cepat (bacterial overgrowth), yang dapat menjurus pada malabsorpsi lemak dan diare.
Akhirnya, minoritas dari pasie-pasien PBC mempunyai keberagaman dari scleroderma yang dirujuk sebagai CREST syndrome. Istilah CREST merujuk pada endapan-endapan Calcium pada kulit, Raynaud's phenomenon, disfungsi otot dari Esophagus, yang mengetatkan kulit dari jari-jari tangan disebut Sclerodactyly, dan pembuluh-pembuluh darah kecil yang membesar dibawah kulit disebut Telangiectasias.
| 
