(Mesin Pencari Google)

Primary Biliary Cirrhosis

(PBC)

Definisi PBC

Primary biliary cirrhosis (PBC) adalah penyakit kronis (berdurasi panjang) yang dikarakteristikan oleh peradangan dan pembinasaan (destruksi) yang progresif dari saluran-saluran empedu yang kecil didalam hati. Apa itu saluran-saluran empedu dan apa yang mereka lakukan ? Dilapisi dengan sel-sel yang dinamakan biliary epithelial cells, saluran-saluran empedu adalah pipa-pipa (tubules) yang membentuk sistim plumbing (pemipaan) untuk hati. Saluran-saluran empedu bersama dengan kantong empedu adalah bagian dari apa yang disebut sistim empedu (biliary tract).

Sistim plumbing mulai di hati dengan saluran-saluran berkaliber sangat kecil yang menghubung pada saluran-saluran yang kalibernya meningkat lebih besar, seperti pohon dimana ranting-ranting menghubung pada cabang-cabang yang lebih kecil yang menghubung pada cabang-cabang yang lebih besar. Faktanya, sistim ini seringkali dirujuk sebagai biliary tree. Saluran-saluran empedu kanan dan kiri yang besar, masih didalam hati, menghubung pada saluran empedu common yang bahkan lebih besar yang berjalan diluar hati ke usus kecil tepat dibelakang lambung. Saluran empedu common dihubungkan oleh saluran cystic (cystic duct) ke kantong empedu. Kantong empedu adalah organ seperti buah pear, dapat mengembang, seperti kantong dalam sistim biliary. Saluran-saluran empedu yang bercabang berjalan melalui jaringan khusus dalam hati, yang disebut portal tracts, yang beraksi seperti pipa-pipa penyalur untuk saluran-saluran. Faktanya, portal tracts yang bercabang yang mengandung saluran-saluran empedu juga mengandung pembuluh-pembuluh darah yang memasuki dan meninggalkan hati.

Saluran-saluran empedu membawa empedu, cairan yang dihasilkan oleh sel-sel hati (hepatocytes) dan dimodifikasi oleh sel-sel lapisan biliary (epithelial) ketika ia mengalir melalui saluran-saluran ke usus kecil. Empedu mengandung senyawa-senyawa yang diperlukan untuk pencernaan dan penyerapan dari lemak yang disebut asam-asam empedu, serta senyawa-senyawa lain yang adalah produk-produk sisa, seperti pigmen bilirubin. (Bilirubin adalah senyawa kuning-orange yang dihasilkan oleh penguraian dari hemoglobin dari sel-sel darah merah yang tua). Empedu disimpan dalam kantong empedu antara makan-makan dan dikeluarkan kedalam usus kecil sewaktu pencernaan makanan-makanan.

Peradangan pada PBC mulai dalam saluran-saluran portal (portal tracts) hati dan melibatkan saluran-saluran empedu kecil pada area-area ini. Pembinasaan (destruksi) dari saluran-saluran empedu kecil menghalangi aliran normal dari empedu kedalam usus. Istilah medis untuk aliran yang berkurang dari empedu adalah cholestasis. (Chole berarti empedu dan stasis berarti gagal untuk mengalir). Cholestasis adalah aspek yang sangat penting dari penyakit ini. Ketika peradangan berlanjut menghancurkan lebih banyak saluran-saluran empedu ini, ia menyebar untuk menghancurkan sel-sel hati (hepatocytes) yang berdekatan. Ketika pengrusakan (destruksi) hepatocytes oleh peradangan berlanjut, jaringan parut (fibrosis) terbentuk dan menyebar melalui area-area destruksi.

Efek-efek yang digabungkan dari peradangan yang progresif, luka parut, dan keracunan dari empedu yang terjebak didalam hepatocytes (sel-sel hati) memuncak dalam cirrhosis. Cirrhosis didefinisikan sebagai stadium penyakit ketika ada luka parut yang menyebar luas dari hati dan clusters (nodul-nodul) dari hepatocytes yang mereproduksi (regenerasi) mereka sendiri didalam luka-luka parut. Karena cirrhosis terjadi hanya pada stadium kemudian dari PBC, nama primary biliary cirrhosis sebenarnya adalah istilah yang tidak cocok untuk pasien-pasien pada stadium-stadium awal dari penyakit. Istilah yang secara teknik lebih benar dan membosankan untuk PBC, chronic non-suppurative destructive cholangitis, bagaimanapun, telah tidak pernah digunakan secara luas dan tidak mungkin menggantikan PBC.